Göçmen bir hastada nutrisyonel rikets ve nadir klinik yansıması: myelofibrozis

Authors : Doğan KÖSE, Seher AYDIN

Pages : 764-767

Doi:10.31362/patd.809732

View : 13 | Download : 6

Publication Date : 2021-07-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Rikets; epifizyal büyüme plağının yetersiz mineralizasyonu sonucu oluşan ve nadiren miyelofibrozise sebep olabilen bir hastalıktır. Sekiz aylık mülteci bir kız hasta, ateş ve solukluk şikâyeti ile başvurdu. Hastanın; bilateral krepitan ralleri vardı, karaciğeri 2-3 cm, dalağı 7 cm palpe ediliyordu. El bileği kemikleri geniş, kraniotabes ve raşitik rozaryleri mevcuttu. Beyaz küresi: 36.000/mm³, hemoglobini: 6 g/dl ve trombositi: 50.000/mm³ idi. Periferik yaymasında; yaygın normoblastlar ve myeloid seri öncülleri görüldü. Kalsiyumu: 8,8 mg/dl, fosforu: 1,0 mg/dl, alkalen fozfatazı: 4099 U/L, D vitamini düzeyi: 5,12 ng/ml ve paratiroid hormonu: 1364 pg/mL idi. Akciğer grafisinde; bilateral parakardiyak infiltrasyonları ve el bilek grafisinde; kadehleşme görüntüsü mevcuttu. Kemik iliği değerlendirmesi; bazı normoblast çekirdeklerinde görülen anormal lobülasyonlar dışında normaldi. Aile onam vermediği için kemik iliği biyopsisi yapılamadı. 4000 IU/gün oral D vitamini ile yaklaşık bir ay sonra hastanın tüm hemogram değerleri ve periferik yayması tamamen düzeldi. Son kalsiyumu: 9,6 mg/dl, fosforu: 4,6 mg/dl, alkalen fozfatazı: 487 U/L, 25-hidroksi vitamin D düzeyi: 8,8 ng/ml ve parathormonu: 122 pg/mL idi. Son yıllarda yoğun göç alan ülkemizde rikets vakalarında artış muhtemeldir. Bu vakaların myelofibrozis gibi nadir, hayatı tehdit edebilen ve tedavi ile tamamen geri dönebilen klinik yansımaları ile karşımıza çıkabileceği unutulmamalıdır.
Keywords : çocuk, myelofibrozis, rikets