Edinsel Aplastik Anemili Çocuklarda Allojenik Kök Hücre Nakli

Authors : Pamir IŞIK

Pages : 57-62

Doi:10.12956/tjpd.2017.328

View : 12 | Download : 8

Publication Date : 2019-03-26

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Pediatrik ağır edinsel aplastik anemide eğer hastanın HLA-özdeş bir aile içi donörü varsa hematopoetik kök hücre nakli ilk basamak tedavi olarak önerilmektedir. Çalışmada edinsel aplastik anemi tanısı ile izlenen hastalarımızın allojenik kök hücre nakli sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.   Gereç ve Yöntemler: Nisan 2010-Temmuz 2017 tarihleri arasında merkezimizde allojenik hematopoetik kök hücre nakli ile tedavi edilen 10 pediatrik edinsel aplastik anemi hastasının verileri hasta dosyalarından ve bilgisayar kayıtlarından geriye dönük olarak değerlendirildi.   Bulgular: Ağır ve çok ağır edinsel aplastik anemi tanılı 10 hastaya toplam 12 allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapıldı. Nakil sırasında ortalama yaş 10.9±3.76 insert ignore into journalissuearticles values(min=4.6-max=16.1); yıl ve hastaların %80’i kızdı. Ortalama tanı-nakil arası süre 10.1±7.65 insert ignore into journalissuearticles values(min=3-max=31); aydı ve vericilerin hepsi kardeşdi. İnfüze edilen ortalama çekirdekli hücre sayısı 4.69±2.17x108 insert ignore into journalissuearticles values(min=1.13x108-max=8.43x108); ve CD34+hücre sayısı 3.25±1.39x106 insert ignore into journalissuearticles values(min=1.65x106- max=6.55x106);’di. Ortalama nötrofil engrafman zamanı 16.2±0.8 insert ignore into journalissuearticles values(min=15-max=17); gün ve trombosit engrafman zamanı 26±6.5 insert ignore into journalissuearticles values(min=16-max= 37); gündü. Hiçbir hastada akut greft versus host hastalığı gözlenmedi, sadece bir hastada sınırlı kronik akciğer greft versus host hastalığı oluştu. Bir hastada primer greft yetmezliği, bir diğerinde ise sekonder greft yetmezliği gelişti. Takip süresince, yaklaşık 78 ay hiçbir hastada miyelodisplastik sendrom insert ignore into journalissuearticles values(MDS);, lösemi, paroksismal nokturnal hemoglobinüri insert ignore into journalissuearticles values(PNH); ve sekonder malignite gelişmedi. Bir hasta henüz engrafman olmadan nakil sonrası +16. günde intrakranial kanama nedeni ile kaybedildi. Hayatta kalan hastaların %66.7’sinde kimerizm karmaydı insert ignore into journalissuearticles values(mix); ve tüm hastalar halen tam hematolojik remisyon olarak takip edilmektedir.   Sonuç: Yaklaşık 7 yıllık takip süresinde hastalarımızda %90 genel sağkalım elde ettik. Literatürde bildirilen çalışmalarda immünosupresif tedavi sonrası görülen yüksek relaps ve klonal hematopoez oranları dikkate alındığında özellikle HLA tam uyumlu aile içi vericisi varsa allojenik hematopoetik kök hücre naklinin çocuklarda aplastik anemi tedavisinde birinci basamak tedavi olarak kullanılabileceğini düşündük.  
Keywords : Çocuk, Edinsel aplastik anemi