Atipik Hemolitik Üremik Sendrom

Authors : Kaan Gülleroğlu, Başak GÜLLEROĞLU, Esra BASKIN

Pages : 286-291

View : 15 | Download : 6

Publication Date : 2015-12-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği ile giden hemolitik üremik sendrom geniş bir hastalık yelpazesinin ortak sonucudur. Kompleman sisteminin düzenlenmesi ile ilgili bozukluklar atipik hemolitik üremik sendromun en önemli nedenleridirler. Atipik hemolitik üremik sendrom olgularının %50’sinden fazlası komplemanın alternatif yolunun düzenlenmesindeki bozuklukla ilişkilidir. Klinik bulgular trombotik mikroanjiopati varlığı sonucu ortaya çıkarlar. Akut dönemde yüksek mortalite ve morbidite riski olan hastalıkta, ileri dönemde de son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme olasılığı artmıştır. Nörolojik, pankreatik ve kardiyak tutulum gibi farklı, böbrek dışı komplikasyonların gelişimi de sistemik trombotik mikroanjiopatiye bağlı olarak ortaya çıkar. Monoklonal anti-C5 antikoru olan eculizumab son birkaç yıldır kullanımdadır. Eculizumab komplemanın alternatif yolunda proinflamatuvar C5a ve litik C5b-C9 kompleks oluşumunu durdurur. Son dönemde artan tecrübelerin ışığında artık atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde eculizumab ilk tedavi seçeneği olarak kullanılabilmektedir. Eculizumab tedavisi başlanırken kullanım süresinin bilinememesi ve kesildikten sonra hangi hastada ciddi relapsların gelişebileceğinin ön görülememesi bu tedavi şeklinin belirsizlikleridir. Bununla birlikte eculizumab kullanımı hayat kurtarmakla kalmayıp, hastalık başladıktan sonra uygun süre içinde başlandığı takdirde böbrek işlevlerini geri döndürerek hastanın yaşam kalitesini de artıran bir tedavi şeklidir.
Keywords : Atipik hemolitik üremik sendrom, Eculizumab, Trombotik mikroanjiopati