Niemann-Pick Hastalığı İle Birlikte Gezici Dalak Olgusu

Authors : Özlem BALCI, Yusuf Hakan ÇAVUŞOĞLU, Derya ERDOĞAN, Sema APAYDIN, İbrahim KARAMAN, Çağatay Evrim AFŞARLAR, İsmet Faruk ÖZGÜNER

Pages : 20-22

View : 17 | Download : 7

Publication Date : 2013-06-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Gezici dalak, dalağı normal pozisyonunda tutan asıcı bağlarının doğuştan yokluğu veya akkiz gevşekliği sonucu dalağın hareketli hale gelmesi ve karnın alt bölgelerinde ya da pelviste yerleşmesidir. Doğurganlık çağındaki kadınlarda sıktır, çocuklarda nadiren görülür. Hastada, torsiyonu sonucu akut ya da kronik tekrarlayan karın ağrıları oluşabilir. Asemptomatik olup başka bir sebeple yapılan muayene ya da tetkik sonucunda da ortaya çıkabilir. Niemann-Pick hastalığı bir lipid depo hastalığıdır. Öncelikle karaciğer ve dalakta olmak üzere pek çok organda sfingomiyelin ve kolesterol birikmesi ile karakterizedir. Hepatosplenomegali gelişebilir. Niemann-Pick hastalığı nedeniyle takip edilen 16 yaşında kız hasta adet görememe nedeniyle tetkik edilirken sol over kökenli olabilecek 10 cm boyutunda pelvik kitle tespit edildi. Eksploratif laparotomide karın sol altta 12 cmlik gezici dalak ve hilusunda soluk renkte dalak ile füzyon yapmış, düzensiz yapıda, 5 cm boyutunda solid bir kitle tespit edildi, hastaya splenektomi yapıldı. Patolojisi dalakda ceroid histiositozis ve hilusundaki kitlede nekroz ve sklerozis olarak rapor edildi. Niemann-Pick hastalığında splenomegali gelişmesine ve splenomegalinin gezici dalak için etiyolojik faktörler arasında sayılmasına rağmen literatürde daha önce bu iki hastalığın birlikteliği bildirilmemiştir. Asemptomatik olan gezici dalak olguları klinikte karında kitle ile özellikle de hastamızda olduğu gibi overian kitle ile karışabilmektedir. Bu nedenle bu nadir birliktelik bu olgu sunumunda tartışılmıştır.
Keywords : Abdominal neoplazi, Gezici dalak, Niemann Pick hastalığı