Okuloaurikulovertebral Spektrum (Goldenhar Sendromu)

Authors : Esma ALTINEL, Nihal DEMİREL, Ayşegül ZENCİROĞLU, Nurullah OKUMUŞ, Hilal TANYILDIZ, Yasemin Taşçi YILDIZ

Pages : 237-240

View : 12 | Download : 7

Publication Date : 2012-04-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Goldenhar sendromu veya okuloaurikulovertebral spektrum insert ignore into journalissuearticles values(OAVS);, preaurikuler skin tag, mikroşia, fasiyel asimetri, göz anomalileri, farklı boyut ve şekildeki vertebra anomalileri ile karakterizedir. Tanı için kulak anomalileri şarttır. Kraniofasiyel anomalilere ek olarak kardiyak, genitoüriner ve santral sinir sistemi anomalileri de görülebilmektedir. Sendromun genellikle birinci ve ikinci brankial ark anomalileri nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Etyolojinin heterojen olmasına bağlı olarak sendromun fenotipik bulguları da değişkenlik göstermektedir. Burada sol hemifasiyel mikrosomi, depresör anguli oris kası hipoplazisi, mikroşia, işitme kaybı ve ventriküler septal defekt insert ignore into journalissuearticles values(VSD); saptanan bir yenidoğan olgu sunulmuştur.
Keywords : Goldenhar sendromu, kraniofasyal anomaliler, yüz asimetrisi