Adrenokortikal Karsinom: Olgu Sunumu

Authors : Atilla ÇAYIR, Gonca KILIÇ, Zehra AYCAN, Tuğrul TİRYAKİ, Suna EMİR

Pages : 41-45

View : 11 | Download : 6

Publication Date : 2009-12-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Adrenokortikal karsinom insert ignore into journalissuearticles values(AKK); çocukluk çağının nadir görülen malign tümörlerindendir. Klinik ve laboratuvar bulgularıyla konjenital adrenal hiperplaziye insert ignore into journalissuearticles values(KAH); benzerlik gösterebilir. Burada başlangıçta KAH düşünülen, ancak hemen sonrasında adrenokortikal karsinom tanısı alan 3 yaşında bir erkek hasta sunulmuştur. Hasta, altı aydır vücudunda kıllanma ve penis büyümesi şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesin de ciddi hipertansiyon saptanan hastanın penis boyu 90 persentilin üzerinde, testis volümleri bilateral 5 ml ve evre-2 pubarşı vardı. Laboratuvar değerlendirmede, ACTH, 0.8 pg/ml, bazal kortizol düzeyi 19, pik kortizol düzeyi 19.2 mcg/dl, pik 17OH progesteron 60.1 ng/ml, bazal 11- deoksikortizol 16.3 ng/ml insert ignore into journalissuearticles values(normal düzey: 0–8);, serum testesteron; 27.9 ng/dl, Serum Na138mmol/L, K3.3 mmol/L bulunması üzerine 11 ß hidroksilaz eksikliğine bağlı KAH düşünüldü. Günlük 20 mg/m2 hidrokortizon başlanan hastaya bir haftalık izlem süresince antihipertansif tedaviye yanıt alınamaması ve trunkal obezitesi nedeniyle yapılan abdominal USG’de sağ adrenal yerleşimde 5x6x5 cm’lik kitle saptandı. Hasta preoperatif ve postoperatif adrenalyetmezlik riski nedeniyle steroid profilaksisi ile opere edildi. Total cerrahi rezeksiyon sonrası AKK tanısı alan hastanın, klinik ve laboratuar bulguları bir hafta içerisinde normale döndü.
Keywords : Adrenokortikal Karsinom, Konjenital Adrenal hiperplazi