On Yaşında Bir Olguda Ön Fontanel Açıklığı: Piknodizostoz

Authors : Ahmet SERT, Mehmet Emre ATABEK, Özgür PIRGON

Pages : 33-37

View : 13 | Download : 7

Publication Date : 2007-06-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Piknodizostoz boy kısalığı, osteoskleroz, sık kırık, distal falanksların akroosteolizi, klavikula displazisi, sütur kapanmasında gecikme ve kafatası deformitesi ile karakterize olan sklerozan bir iskelet displazisidir. Bu yazıda piknodizostoz tanısı alan on yaşındaki erkek olgu nadir görülmesi nedeniyle takdim edilmektedir. Hastanın boy kısalığı, açık fontanel, kısa güdük eller, yüksek damak ve tipik yüz görünümü yanı sıra açık kranyal süturları, geniş açılı mandibula ve yaygın iskelet sklerozunu kapsayan radyolojik özellikleri vardı. Gecikmiş fontanel açıklığının sebepleri arasında nadir de olsa piknodizostoz olabileceğini düşünmekteyiz. Piknodizostoz ayırıcı tanısının yapılması hastalığın prognozu ve tedavinin belirlenmesi açısından önemlidir.
Keywords : Piknodizostoz, cücelik, fontanel açıklığı