Ağır Kombine İmmünyetmezliklerde İmmunolojik Fenotipler: (7 Yıllık Deneyimlerimiz)

Authors : Ayşe METİN

Pages : 11-17

View : 12 | Download : 9

Publication Date : 2007-04-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Giriş ve Amaç: Ağır kombine immünyetmezlik insert ignore into journalissuearticles values(KIY); nadir, fakat fatal bir sendrom olup T ve B lenfosit fonksiyonlarının belirgin derecede eksikliği ile karakterizedir. KIY` ların ilk kez tanımlandığından bu yana geçen 50 yıl içinde genetik orijini birbirinden oldukça farklı bir grup hastalıktan oluştuğu anlaşılmıştır. Sebeplerin farklı oluşuna karşın tüm KIY tiplerinde klinik özellikler aynıdır. Enfeksiyonlara duyarlılık, kemik iliği nakli yapılmadığı takdirde hastayı bebeklik döneminde ölüme götürür. Hastaların büyük bir kısmında lenfopeni bulunur. Lenfosit altgruplarının akım sitometrik analizi ile tayini KIY fenotipleri arasında çok açık bir tiplendirmeyi mümkün hale getirmektedir.Gereç ve Yöntemler: Klinik ve laboratuvar olarak kombine immün yetmezlik kriterlerine uyan 44 hastada T ve B hücre sayıları hastanemizin Akım Sitometri laboratuvarında insert ignore into journalissuearticles values(Beckman Coulter, TM TMEpics XL -MCL; System II software; Miami, Florida, USA); anti-CD3, anti-CD4, anti-CD8, anti- CD16, anti-CD56 ve anti-CD19 monoklonal antikorları kullanılarak yapıldı. Hasta ve control gruplarının absolüt lenfosit sayıları karşılaştırıldıBulgular ve Sonuçlar: Tüm hastaların klinik başvuruları birbirine benzer olup, oral ve diaper kandidiazis, viral insert ignore into journalissuearticles values(interstisyel); veya bakteriyel pnömoniler, gram-negatif sepsis, persistan diare ve gelişme geriliği en sık rastlanan problemler olarak karşımıza çıkmışlardır. Türkiye` den bildirilen en büyük grup olan KIY populasyonumuz, bu nadir sendromdan şüphe edilmesini sağlıyacak karakterstik klinik ve fenotipik özellikleri vermektedir. Absolü lenfosit sayısı en faydalı tarama 3testidir. Çalışmaya alınan 44 KIY` lı hastanın % 95` inde ALS 3000/mm ` ün altındaydı. Oysa benzer enfeksiyonları olan ve immünyetmezliği olmayan 43 hastanın sadece birinde ALS bu değerin altında bulundu. Bu bulgudan yola çıkarak 1 yaşın altında, alt solunum yolu, gastrointestinal 3sistem veya cilt enfeksiyonları ile başvuran ve lenfosit sayıları 3000/mm `ün altında bulunan hastaların immün yetmezlik açısından ayrıntılı olarak değerlendirilmesini önermekteyiz.
Keywords : Kombine İmmün Yetmezlik