Pediatric Liver Transplantation For Hereditary Metabolic Disorders With Structural Liver Damage

Authors : Neslihan ÇELİK, Remzi EMİROGLU

Pages : 408-414

Doi:10.12956/tchd.979822

View : 10 | Download : 7

Publication Date : 2021-09-23

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Çeşitli enzim eksiklikleriyle seyreden doğumsal metabolik hastalıklar, karaciğer parankim hasarının varlığından bağımsız olarak karaciğer nakli ile tedavi edilebilirler ve bu endikasyonlarda karaciğer nakli, cerrahi bir enzim replasman tedavisidir. Tek merkezli bu çalışmanın amacı, karaciğer parankim hasarı ile seyreden metabolik hastalıklı çocuklarda karaciğer nakil endikasyonlarını ve nakil sonrası sonuçları incelemek; tedavinin yararlarını ve başarı oranlarını artırmak için bu süreçte yaşanılan zorlukları ortaya koymaktır. Gereç ve Yöntemler: Ocak 2015 ve Haziran 2021 tarihleri arasında karaciğer parankim hasarı ile seyreden doğumsal metabolik hastalık tanısıyla karaciğer nakli yapılan 19 yaş altı hastalar, retrospektif olarak incelendi. Hasta ve greft sağ kalım oranları, transplantasyon endikasyonları, immünsupresif protokoller, nakil sonrası erken ve geç dönemdeki cerrahi ve medikal komplikasyonlar incelendi.  Bulgular: Progresif familial intrahepatik kolestaz insert ignore into journalissuearticles values(n=8);, Alagille sendromu insert ignore into journalissuearticles values(n=3);, tirozinemi tip-1 insert ignore into journalissuearticles values(n=1);, ailevi neonatal hepatit insert ignore into journalissuearticles values(n=1); ve glikojen depo hastaligi tip-1 insert ignore into journalissuearticles values(n=1); tanılarıyla, 14 hastaya sol lateral segment insert ignore into journalissuearticles values(n=10);, sağ lob insert ignore into journalissuearticles values(n=2);, küçültülmüş sol lateral segment insert ignore into journalissuearticles values(n=1); ve monosegment insert ignore into journalissuearticles values(n=1); greftlerle canlı vericili karaciğer nakli gerçekleştirildi. Ortanca yaşı 42.3 ay insert ignore into journalissuearticles values(6.9-215.5 ay); olan 5 erkek ve 9 kız hastadan, familial neonatal hepatit tanılı hasta takipten çıktığı için verilerine ulaşılamadı. Ortanca takip süresi 12.7 ay insert ignore into journalissuearticles values(0.4-53.4 ay); olarak hesaplandı. Sepsis nedeniyle 4 hasta kaybedildi ve akut selüler rejeksiyon ve enfeksiyonlar en sık postoperatif komplikasyonlar olarak belirlendi. Sonuç: Karaciğer nakli, genetik geçişli metabolik hastalıklarda mevcut medikal ve cerrahi tedavi olanaklarına rağmen karaciğer yetmezliği, malignensi gelişimi ve ilişkili komplikasyonların oluşması durumunda hayat kurtarıcı bir prosedürdür. 
Keywords : Çocuk, Karaciğer nakli, Metabolik hastalık