Evaluation of Children with Cystine Stones: A single-Center Experience

Authors : Şemsa ÇAYCI, Banu ACAR, Tuğrul TİRYAKİ, Umut Selda BAYRAKÇI

Pages : 5-10

Doi:10.12956/tchd.830509

View : 13 | Download : 10

Publication Date : 2022-01-28

Article Type : Research Paper

Abstract :Giriş : Sistinüri nadir görülen bir genetik hastalıktır. Birçok hasta, önemli ölçüde tekrarlayan ürolitiyazis, tekrarlayan cerrahi müdahaleler ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile karşı karşıya kalmaktadır. Bu çalışmada sistin taşı olan hastaların sonuçları değerlendirildi. Gereç ve Yöntemler: Çocuk Nefroloji Bölümümüzde, yaşları 3 ay ile 18 arasında değişen, sistin taşı olan toplam 26 sistinürili hasta retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Hastaların, tanı anındaki ortalama yaşı 45.2 ± 45.5 aydı ve % 88,5`i erkekti. On altı insert ignore into journalissuearticles values(% 62); çocukta tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu vardı. Sadece 10 insert ignore into journalissuearticles values(% 38); hastada ek olarak diğer metabolik anormallikler mevcuttu. Tedavi ile idrar pH`sının anlamlı olarak arttığı saptandı ve idrar pH ≥ 6.5 olan hastalarda taş tekrarlama sayısı daha düşük bulundu. Son-geliş serum kreatinin düzeyi ile cerrahi müdahale sayısı arasında anlamlı bir pozitif korelasyon mevcuttu. Son-vizit eGFR ile cerrahi girişim sayısı arasında anlamlı bir ilişki bulunmazken, toplam cerrahi girişim sayısı arttıkça eGFR değerleri azalmaktaydı. Takip süresi sonunda 10 hastada insert ignore into journalissuearticles values(% 38); taş olayı görülmedi ve tüm hastalarda hasta-yılı başına taş olayı 0.36`dı. Çalışmanın başlangıcında düşük eGFR`li dört hastanın eGFR’sinin takipte tedavi ile normale geldiği görüldü. Sonuç: Sistinüri, düzgün kontrol altına alınmazsa önemli morbiditeye sahiptir. Tüm tedavilere rağmen sistinüride böbrek yetmezliği gelişebileceği akılda tutulmalı ve minimal invaziv seçenekler düşünülerek cerrahi tedavi planlanmalıdır.
Keywords : Çocuk, sistinüri, Ürolitiazis, Böbrek taşı