Orak hücre hastalığına bağlı intrahepatik kolestazı olan hastalarda eritrosit değişiminin ardından plazma değişimi

Authors : Nurhilal BÜYÜKKURT, İlknur KOZANOĞLU, Can BOĞA, Hakan ÖZDOĞU, Mahmut Yeral

Pages : 799-803

Doi:10.17826/cutf.254582

View : 14 | Download : 3

Publication Date : 2016-12-31

Article Type : Other Papers

Abstract :İntrahepatik kolestaz, belirgin düzeyde artmış bilüribin ve akut hepatik yetmezlik ile karakterize, orak hücreli aneminin nadir bir komplikasyonu olup sıklıkla ölümcül gidişlidir. Bu raporda, intrahepatik kolestazı olan 2 homozigot hemoglobin S, bir S-β talesemi hastası bildirilmektedir. Otomatize eritrosit değişimi ile başarılı bir şekilde periferik kanda hemoglobin S düzeyi %30’un altına indirilmesine rağmen, kolestazın temel değerlendirme testlerinden olan bilüribin düzeyi birinci hastada 50 mg/dL, ikincisinde 30 mg/dL ve üçüncü hastada 10 mg/dL’nin üzerinde saptandı. Plazma değişimi işlemi uygulanan hastalardan biri dışında diğerlerinde klinik durumlarında iyileşme gözlendi. Bu vakalardan elde edilen veriler intrahepatik kolestazı olan orak hücreli anemi hastalarında eritrosit değişim işlemine yeterli yanıt alınamadığında plazma değişiminin klinik iyileşmede rol oynayabileceğini göstermektedir.
Keywords : Orak hücre hastalığı, İntrahepatik kolestaz, Eritrosit değişimi, Plazma değişimi