Juvenil idiopatik inflamatuar miyopati: tek merkez verileri

Authors : Sibel BALCI, Rabia Miray KIŞLA EKİNCİ, Derya Ufuk ALTINTAŞ, Mustafa YILMAZ

Pages : 685-691

Doi:10.17826/cumj.337661

View : 23 | Download : 6

Publication Date : 2018-09-30

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Juvenil idiyopatik inflamatuvar miyopatiler insert ignore into journalissuearticles values(JIIM); nadir görülen, kronik kas inflamasyonu ile seyreden, ciddi morbidite, mortalite ile sonuçlanan bir grup otoimmün hastalıktır.  Çalışmamızda Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı tarafından JIIM tanısı ile izlenen hastaların klinik ve laboratuvar verilerinin, tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.  Gereç ve Yöntem: Eylül 2003 ile Haziran 2017 tarihleri arasında JIIM tanısı ile izlemde olan 15 hasta çalışmaya alındı. Demografik veriler, tanı ve takip laboratuvar verileri, EMG ve kas biyopsi sonuçları, uygulanan tedaviler, tedavi yanıtları ve hastalık komplikasyonları geriye dönük arşiv dosyalarından elde edildi.  Bulgular: JIIM hastalarının kız erkek oranı 2.75:1 idi. Hastaların 13 tanesi insert ignore into journalissuearticles values(%80); Juvenil Dermatomiyozit insert ignore into journalissuearticles values(JDM);, 2 tanesi insert ignore into journalissuearticles values(%13.3); Juvenil Polimiyozit insert ignore into journalissuearticles values(JPM); ve bir tanesi insert ignore into journalissuearticles values(%6.7); Overlap Miyozit insert ignore into journalissuearticles values(OM); tanısı ile izlemdeydi. Başlangıç bulguları heliotrop raş ve malar raş insert ignore into journalissuearticles values(%86.7);, Gottron papülü insert ignore into journalissuearticles values(%73.3); ve proksimal kas güçsüzlüğü insert ignore into journalissuearticles values(%100); idi. Erken dönem kortikosteroid tedavisi tüm hastalara ve metotreksat tedavisi 13 hastaya insert ignore into journalissuearticles values(%86.7); başlandı. Ayrıca 3 hastaya insert ignore into journalissuearticles values(%20); siklosporin, bir hastaya insert ignore into journalissuearticles values(%6.7); siklofosfamid, bir hastaya insert ignore into journalissuearticles values(%6.7); mikofenolat mofetil ve 4 hastaya insert ignore into journalissuearticles values(%26.7); intravenöz immunglobulin insert ignore into journalissuearticles values(IVIg); kullanıldı. Sonuçta tüm hastalar remisyona ulaştı fakat hastalık komplikasyonu olarak 2 hastada kalsinozis, bir hastada lipodistrofi gelişti. Sonuç: JIIM’de erken tanı ve yoğun immünsupresif tedavi hastalık komplikasyonu gelişimini önlemede önemlidir. Bu nedenle uluslararası standart tedavi ve izlem programları hastalık süreci boyunca dikkate alınarak izlem yapılmalıdır.  
Keywords : Juvenil idiopatik inflamatuar miyozit, Juvenil dermatomiyozit