Çok nadir bir pediatrik periferik primitif nöroektodermal tümör vakası: Orbital primitif nöroektodermal tümör

Authors : Hacer BAL, Cennet ŞAHİN, Erkin ARIBAL

Pages : 171-173

Doi:10.5472/MMJ.2013.02639.2

View : 5 | Download : 9

Publication Date : 2015-09-30

Article Type : Other Papers

Abstract :Primitif nöroektodermal tümörler insert ignore into journalissuearticles values(PNET); primitif nöral krest hücrelerinden köken alan bir grup malign yumuşak doku tümörleridir. Tümör, santral sinir sistemi ya da beyin dışındaki yumuşak dokulardan köken alırsa, periferik primitif nöroektodermal tümör insert ignore into journalissuearticles values(pPNET); adını almaktadır. Histopatolojik olarak PNET hiperkromatik nükleuslu, yüksek nükleus/stoplazma oranına sahip, immünohistokimyasal ve/veya ultrastrüktürel teknikler ile saptanabilen değişik derecelerde nöral diferansiasyona sahip küçük yuvarlak hücrelerden oluşmaktadır. pPNET genellikle genç erişkin ve çocuklarda ortaya çıkmakta olup cinsiyet ayrımı göstermez. Orbital yerleşim nadir izlenmektedir ve şimdiye kadar, literatürde yalnızca on sekiz vaka bildirimine ulaşılmaktadır. Biz, bu çalışmamızda immunohistokimyasal olarak pPNET tanısı onaylanmış 8 yaşında erkek çocuğun gözünde saptanan kitlenin klinik, radyolojik ve histopatolojik özelliklerini sunmayı amaçladık
Keywords : Pediatrik, Periferik primitif nöroektodermal tümör, Orbita