ERKEK PSÖDOHERMAFRODİTİZMİN NADİR BİR NEDENİ: 46 XY GONADAL DİSGENEZİ (SWYER SENDROMU)

Authors : Ayhan ABACI, Tolga UNUVAR, Özlem GİRAY, Ayfer ULGENALP, Ece BOBER, Derya ERÇAL, Atilla BUYUKGEBİZ

Pages : 302-307

View : 11 | Download : 0

Publication Date : 2015-04-27

Article Type : Other Papers

Abstract :On altı yaşında kız hasta adet görmeme ve meme gelişiminin olmaması şikayeti nedeniyle başvurdu. Bazal hormonal değerlendirme sonuçları primer ovaryan yetmezlik ile uyumluydu. Ultrasonografik incelemede over ve uterus gözlenmedi. Karyotipi 46 XY olan hastanin SRY gen incelemesinde delesyon tipi mutasyon saptanmadı. Laparoskopik inceleme esnasında saptanan bilateral streak gonadlar olası gonadal tümör riski nedeniyle çıkarıldı. Bu olgu sunumu ile, puberte gecikmesi ile başvuran her adolesan kız hastada, 46 XY pür gonadal disgenezinin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekliliğini ve gonadal tümör gelişim riski nedeniyle erken gonadektominin önemini vurgulamak istedik. Anahtar Kelimeler: Erkek psödohermafroditizm, Gonadal disgenezi, Amenore
Keywords :