ATİPİK BULGULARI OLAN STIFF PERSON SENDROMLU BİR OLGUDA KORTİKOSTEROİDE DRAMATİK YANIT

Authors : Hande TÜRKER, Nilgün CENGİZ, Levent GÜNGÖR, Musa ONAR

Pages : 24-27

View : 17 | Download : 5

Publication Date : 2015-06-29

Article Type : Other Papers

Abstract :Stiff Person Sendromu insert ignore into journalissuearticles values(SPS);, seyrek rastlanan, gövde ve ekstremite kaslarında rijidite ve epizodik spazmlarla hastanın yaşam kalitesini oldukça bozan, devamlı motor ünite aktivitesi ile karakterli bir tablodur. Burada stiff person sendromunun tipik özellikleriyle birlikte jeneralize nöbetler ve piramidal bulgular gibi atipik öğelerin de rastlandığı 40 yaşındaki bir erkek olguda altı aylık izlem bildirilmektedir. Nörolojik muayenesinde bilateral biseps reflekslerinin aktivitesinde artış ve taban cildi refleksinin iki yanlı ekstansör oluşu gibi piramidal bulgular izlenen hastanın kranyal MR, servikal MR ve EEG’si normal bulunmuştur. Özellikle alt ekstremitelerindeki tonus artışı ön planda olan hastanın EMG’sinde, quadriseps femoris kas grubunda şiddetli, biceps femoris, gastrokinemus ve lomber paraspinal kas grubunda hafif ve bilateral trapez kas grubunda orta derecede devamlı motor ünite aktivitesi saptanmıştır. Baklofen, benzodiazepin ve IVIG tedavisine yanıt vermeyen hastada metil prednizolon tedavisine oldukça dramatik bir yanıt izlenmiş ve hasta kortikoterapi başlanmasını izleyerek bir hafta içinde mobilize hale gelmiştir. Elektrofizyolojik izlemde de yukarıda belirtilen kas gruplarında, devamlı motor ünite aktivitesinin belirgin ölçüde gerilediği izlenmiştir. Altı aylık izlemde oral steroide devam eden hastanın klinik tablosundaki iyilik hali devam etmiş, sürdürülen elektrofizyolojik izleminde sadece trapez ve biseps femoris kas gruplarında minimal düzeyde devamlı motor ünite aktivitesinin varlığı gösterilmiştir.
Keywords : Stiff person sendromu, Stiff man sendromu, Stiff person sendromu ve steroidler