Creutzfeldt-Jacob Disease, As a Rare Cause of Dementia Should Not be Forgotten: Single-Center Experience

Authors : Turgay DEMİR, Kezban ASLAN, Mehmet Taylan PEKÖZ, Mehmet BALAL, Şebnem BIÇAKCI, Meltem DEMİRKIRAN, Hacer BOZDEMİR

Pages : 407-413

Doi:10.21763/tjfmpc.721832

View : 11 | Download : 6

Publication Date : 2020-09-20

Article Type : Research Paper

Abstract :Giriş: Önemli bir halk sağlığı sorunu olan demans primer ve sekonder demans olmak üzere iki gruba ayrılmaktadır. Çok nadir olarak görülen Creutzfeldt-Jakob hastalığı insert ignore into journalissuearticles values(CJH);, hızlı progresif seyir gösteren bir sekonder demans nedenidir. CJH insanları ve hayvanları etkileyebilen enfeksiyöz spongioform ensefalopatilerden, ölümcül bir nörodejeneratif hastalıktır. Dört formu olan hastalığın en sık görülen formu olan sporadik CJH olgularında progresif kognitif bozukluk, miyoklonus ve ataksi tipik klinik tablodur. Bu çalışmada Nörolojik yoğun bakım ünitesinde tanı alan CJH olgularının demografik, klinik ve laboratuvar bulgularını tartışmayı amaçladık. Yöntem: Retrospektif olarak planlanan bu çalışmaya 16 hasta dahil edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, başvuru şikayetleri, semptom başlangıcından mortaliteye kadar geçen süre, nörolojik muayene, beyin manyetik rezonans görüntüleme insert ignore into journalissuearticles values(MRG);, elektroensefalografi insert ignore into journalissuearticles values(EEG); ve beyin omurilik sıvısında insert ignore into journalissuearticles values(BOS); protein 14.3.3 durumu kaydedildi. Bulgular: Ortalama yaş 61.18 ± 9.1 insert ignore into journalissuearticles values(37-73); olan hastaların başvuruda en sık karşılaşılan şikayetleri sırayla bilişsel bozukluk, bilinç bozukluğu, ataksi ve yürüme bozukluğu idi. BOS’ta protein 14.3.3 hastaların % 100`ünde pozitifti. En sık saptanan EEG bulgusu periyodik keskin dalga kompleksleri, en sık saptanan beyin MRG’de kortikal veya putamen ve kaudat nükleus hiperintensitesi ve kortikal ve serebellar atrofi idi. Bir hasta varyant CJH, diğer hastalar ise sporadik form olarak değerlendirildi. Sonuç: Progresif kognitif bozukluk ve eşlik eden miyoklonus veya ataksi varlığında CJH tanısı mutlaka akılda tutulmalıdır. Tanı için beyin görüntüleme, seri EEG kayıtlamaları, BOS analizi ve yapılabilirse histopatolojik inceleme yapılmalıdır.
Keywords : Creutzfeldt Jacob hastalığı, elektroensefalografi, kognitif bozukluk, miyoklonus, prion hastalıkları