Kolşisin Dirençli Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı: Tek Merkez Deneyimi

Authors : Betül Öksel, Nihal Şahin, Hafize Emine Sönmez

Pages : 148-153

View : 85 | Download : 66

Publication Date : 2024-06-30

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA); tekrarlayan ateş ve serözit ataklarıyla karakterize genetik bir hastalıktır. Bu çalışmada kolşisin direnci olan pediatrik AAA hastaların klinik ve laboratuvar verileri ile tedavi yanıtlarını değerlendirmek amaçlanmıştır. Yöntem: Ağustos 2020 – Eylül 2023 tarihleri arasında polikliniğe başvuran ve AAA tanısı ile takipli olan 629 hastanın tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelendi. Kolşisin direnci olan 29 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların farklı farmasötik kolşisin preparat ve biyolojik ajan kullanım sonrasında atak sıklıkları ve tedavi yanıtları incelendi. Bulgular: AAA tanılı 629 hastanın 29’unda (%4,6) kolşisin direnci vardı. Hastaların %51,7’si kız, %48,3’ü erkekti, ortanca tanı yaşı 5,5 (1,5-17) yıldı. Hastalarımızın %48,3’ünde ailede AAA öyküsü ve %41,2’sinde M694V homozigot mutasyonu mevcuttu. Ataklarında tüm hastalarımızda karın ağrısı şikayeti olup ateş (%89,7) ve artralji (%72,4) sık görülen diğer şikayetlerdi. Öncelikle hastaların 27’sine (%93,1) ithal kolşisin preparatı başlandı. Hastaların ortanca ilaç başlama yaşı 7 (3-18) yıldı. Atak sayıları anlamlı olarak azaldı. İthal kolşisin kullanan 27 hastadan; tedaviye yanıt vermeyen 9 hastaya biyolojik ajan tedavisi başlandı. İki hastamızda ise direkt biyolojik ajan tedavisine geçildi. Biyolojik tedavi sonrasında atak sayısında ve atak aralarında bakılan C-reaktif protein düzeyinde anlamlı olarak düşüş saptandı. Anakinra (Interlökin-1 reseptör antagonisti) tedavisi sonrasında lokal alerjik reaksiyon dışında ciddi yan etki görülen hastamız olmadı. Sonuç: Kolşisin tedavisi altındayken atakları devam eden hastalarda biyolojik ajana geçilmeden önce kolşisinin ithal formu denenebilir. Dirençli vakalarda biyolojik ajana geçilerek hem atak sıklığı hem de atak aralarında subklinik inflamasyon bulguları azalmaktadır.
Keywords : Ailevi Akdeniz Ateşi, Kolşisin direnci, Interlökin 1