Dubin-Johnson Sendromu Tanılı Bir Olgu Nedeniyle Konjuge Hiperbilirubinemiler

Authors : Kadim BAYAN, Yekta TÜZÜN, Mansur ÖZCAN, Şerif YILMAZ, Sezer TURGUTALP

Pages : 196-200

View : 15 | Download : 7

Publication Date : 2008-09-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Dubin-Johnson sendromu (DJS) hafif derecede kronik konjuge hiperbilirübinemi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu konjenital sendromda, konjuge anyonların safra kanalikülüne itrahında bozukluk vardır. Safra asitlerinin atılımı genellikle normaldir. DJS\'lu hastalarda multidrug resistans related protein (MRP-2) geninde farklı mutasyonlar tespit edilmiştir. Hastalar asemptomatik olmakla birlikte bazen müphem karın ağrısı, hafif sarılık, halsizlik gibi bünyesel semptomlar görülebilir. Ondokuz yaşında erkek hasta doğduğundan beri mevcut olan sarılık yakınması ile kliniğe yatırıldı. Hastada müphem karın ağrısı ve sarılık mevcuttu. Kaşıntı yoktu. Tam kan sayımı, protrombin zamanı ve serum tarnsaminazlar, alkalen fosfataz, safra asitleri, kolesterol ve albumin değerleri normal sınırlardaydı. Serum total bilirübin konsantrasyonu 6,5 mg/dL, direkt bilirübin konsantrasyonu 4.9 mg/dL idi. 99mTc-HIDA ile yapılan hepatobiliyer sintigrafi incelemesinde karaciğer normal olup safra kesesi ise enjeksiyondan sonra geç görüntülendi. Karaciğer biyopsisinde santral ven çevresinde yoğun pigmentasyon izlendi. Bu yazıda konjuge hiperbilirübineminin nadir nedenlerinden biri olan Dubin-Johnson sendromunu sunmayı ve herediter sarılık ayırıcı tanısını vurgulamayı amaçladık.
Keywords : Dubin Johnson Sendromu, Herediter Hiperbilirübinemi, İkter