Göğüs duvarı yerleşimli, nadir bir yumuşak doku sarkomu: Berrak hücreli sarkom

Authors : Ulaş ALABALIK, Ayşe Nur KELEŞ, Hüseyin BÜYÜKBAYRAM, Uğur FIRAT, Mehmet KÜÇÜKÖNER, Arif HAMİDİ

Pages : 124-127

Doi:10.5798/diclemedj.0921.2013.01.0238

View : 17 | Download : 5

Publication Date : 2013-03-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Yumuşak dokunun berrak hücreli sarkomları, nöral krest hücrelerinden köken alan, kötü prognozlu ender tümörler­dir. Histolojik özelliklerinin malign melanoma benzemesi sebebiyle (S-100 ve HMB- 45 pozitifliği, ultrastrüktürel melanozomların varlığı gibi) yumuşak dokuların malign melanomu olarak da adlandırılmıştır. Ancak berrak hüc­reli sarkom kutanöz melanomdan farklı olarak hemen her zaman derin yerleşimlidir ve davranışı farklıdır. Desmop­lastik veya iğsi hücreli malign melanomun, dermis yerle­şimli oluşu nedeniyle ayırıcı tanıları daha zor olabilmek­tedir. Vakamızda, geniş nekroz alanları yanısıra, gevşek stroma içinde, uniform görünümlü, veziküler nükleuslu, belirgin nükleollü, dar ve soluk-eozinofilik, kısmen şeffaf sitoplazmalı hücrelerden oluşan infiltratif tümör izlen­di. İmmünohistokimyasal çalışmada tümörün vimentin, S-100, HMB45 ve SMA eksprese ettiği, CD34, PanCK, EMA, LCA, CD99 ve desmin ile immünreaksiyon göster­mediği Ki-67 proliferasyon indeksinin ise %50 civarında olduğu tespit edildi. Derin yerleşim özelliği ve morfolo­jik-immünohistokimyasal bulguları bir araya getirildiğinde vaka ‘\'berrak hücreli sarkom\'\' olarak değerlendirildi. Has­tanın 1 ay sonra gönderilen vertebra biyopsisinde benzer morfolojide tümör izlendi ve tümörün vertebraya metasta­zı şeklinde yorumlandı.
Keywords : Berrak hücreli sarkom, göğüs duvarı, metastaz, vertebra, HMB 45, S 100