Erişkin Hemofili A ve Hemofili B Hastalarının Klinik ve Laboratuvar Değerlendirilmesi Tek Merkez Deneyimi

Authors : Abdullah KARAKUŞ, Salih TEKİN, Vehbi DEMİRCAN, Orhan AYYILDIZ

Pages : 96-101

Doi:10.5798/dicletip.1267180

View : 7 | Download : 3

Publication Date : 2023-03-19

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Hemofili, koagülasyon faktörlerinden faktör VIII insert ignore into journalissuearticles values(hemofili A); veya faktör IXʼun insert ignore into journalissuearticles values(hemofili B); eksikliğinden kaynaklanan X\`e bağlı resesif kalıtım gösteren konjenital kanama bozukluğudur. Bu çalışmamızdaki amacımız hemofili hastalarının klinik sınıflamalarını, inhibitor gelişme sıklığını ve klinik olarak da eklem kanaması geçirip geçirmediklerini kontrol ederek kendi verilerimizi oluşturmak, bu verileri literatürlerle karşılaştırmak idi. Yöntemler: Bu çalışmamıza Aralık 2010–Nisan 2018 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Araştırma ve Uygulama Hastanesi İç Hastalıkları Erişkin Hematoloji Polikliniğine başvuran ve hemofili tanısı almış hastalar dahil edildi. Hastalarımızın çalışılmış olan tetkiklerine bakılarak inhibitör düzeyleri, tam kan, biyokimya, ferririn ve D vitamini parametreleri incelendi. Görüntülemelerde herhangi bir eklem kanaması veya intrakranial kanama bulgusu olup olmadığı araştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza toplam 64 hasta dahil edildi. Hastalarımızın yaş ortalamaları 26,4±8,9 yıl insert ignore into journalissuearticles values(17-60 yıl); olarak hesaplandı. Hastaların %85,9ʼu insert ignore into journalissuearticles values(n=55); hemofili A, geri kalan % 14,1 ise insert ignore into journalissuearticles values(n=9); hemofili B olarak gruplandırıldı. Hastalarımızın % 85,9ʼunda insert ignore into journalissuearticles values(n=55); inhibitör düzeyi negatif olarak tespit edildi. İnhibitör gelişmiş olarak kabul edilen hastalarımızın oranı ise % 14,1 idi insert ignore into journalissuearticles values(n=9);. Bu dokuz hastamızın 8’i hemofili A, 1’i hemofili B hastalarından oluşmaktadır. Hastaların %47,6ʼsında insert ignore into journalissuearticles values(n=30); eklem kanaması görüntüleme olarak saptanmamış olup, geri kalan %52,4ʼnde ise insert ignore into journalissuearticles values(n=33); herhangi bir eklemde kanama saptanmıştır. Sonuç: Nadir hastalık grubunda olan ve özel takip gerektiren bu hastaların demografik verilerine ulaşmak. hastaların takip süresince ne gibi problemler beklediğini ve bu hastaların ihtiyaçlarını anlamayı amaçladığımız bu çalışmada hastaların hayat kalitesini etkileyen ve hastayla birlikte yaşlanan eklem kanamaları konusunda, hastalarımızın daha çok bilgi sahibi olmasının, onları sosyal yaşama entegre edecek sorumluluk ve farkındalık projelerinin sayıca arttırılmasının çok önemli olduğunun ve bu konuda daha çok literatür çalışmasına ihtiyacımız olduğu kanısındayız.
Keywords : Hemofili a, hemofili b, eklem kanaması