Atipik nörolojik bulgular ile seyreden nadir bir hastalık: Fahr Hastalığı

Authors : Sertaç ERARSLAN, Türkan PAŞALI KİLİT

Pages : 51-55

View : 11 | Download : 6

Publication Date : 2017-05-26

Article Type : Other Papers

Abstract :FAHR hastalığı (bilateral striopallidodentat kalsinoz) serebellum, talamus ve bazal ganglionlarda kalsiyum ve fosfor metabolizma bozukluğu sonucu oluşan kalsinozla seyreden, nörodejeneratif bozukluklarla karakterize nadir bir hastalıktır. Beyin tomografisi ile parankimada kalsiyum ve çeşitli minerallerin birikimi gösterilebilir. Bu hastalığın etyolojisi kesin olarak bilinmemekle beraber kalsiyum metabolizma bozuklukları, toksinler, enfeksiyonlar, genetik faktörler, hipoparatiroidizm ve psödohipoparatiroidizm, nedenler arasında gösterilmiştir. Bu yazımızda acil servise aynı nörolojik semptomlarla başvuran, farklı etyolojik nedenlere bağlı hipoparatiroidi ve buna ikincil oluştuğu düşünülen FAHR hastalığı tanısı konulan üç hastamızı sunmayı amaçladık. Olgularımızda beyin tomografisinde bilateral kaudat nukleus ve serebellum kalsifikasyonu saptanmıştır. Ani başlangıçlı nöropsikiyatrik semptomlar tarif eden, kalsiyum metabolizma bozukluğu olan ve sebebi bulunamayan nörolojik semptomlar gelişen hastalarda ayırıcı tanıda FAHR hastalığı mutlaka akla gelmelidir.
Keywords : FAHR hastalığı, hipokalsemi, hiperkalsemi, hipoparatroidi