Renal Amyloidosis in a Common Variable Immune Deficiency Patient with Autoimmune Complications

Authors : Gökhan AYTEKİN, Fatih ÇÖLKESEN, Eray YILDIZ, Hacı ESEN, Şevket ARSLAN

Pages : 67-70

Doi:10.18678/dtfd.693297

View : 19 | Download : 7

Publication Date : 2020-04-30

Article Type : Other Papers

Abstract :Yaygın değişken immün yetmezlik (YDIY), bozulmuş antikor üretimi ve yetersiz B hücresi farklılaşması ile karakterize nadir görülen bir birincil immün yetmezlik tablosudur. Her ne kadar YDIY hastalarında sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları en belirgin klinik durum olsa da; YDIY, lenfoid hiperplazi, otoimmün sitopeni, kronik akciğer hastalıkları, granülomatöz hastalıklar ve maligniteye yatkınlık gibi birçok sistem ve organı etkileyen heterojen bir immün sistem bozukluğudur. Bu durum, tanı ve immünoglobulin replasman tedavisinde gecikmeye, uygun dozda ve zamanda antibiyotik alınamamasına, kronik inflamasyona ve dolayısıyla sekonder amiloidoza yol açabilir. Bu vaka sunumunda, otoimmün komplikasyonla seyreden bir YDIY olgusu ve takip sırasında gelişen renal amiloidoz tablosunun sunulması amaçlanmıştır.
Keywords : Yaygın değişken immün yetmezlik, renal amiloidoz, kronik enflamasyon