Hemolitik Üremik Sendrom; 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

Authors : Ayşe Seda PINARBAŞI, Sibel YEL, Neslihan GÜNAY, Hakan POYRAZOĞLU, Aynur GENCER BALABAN, İsmail DURSUN, Zübeyde GÜNDÜZ, Ruhan DÜŞÜNSEL

Pages : 32-39

Doi:10.46332/aemj.874209

View : 19 | Download : 5

Publication Date : 2022-04-22

Article Type : Research Paper

Abstract :Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı ile karakterize bir tablodur. Şiga toksini üreten Escherchia coli ilişkili HÜS (STEC-HÜS) çocuklarda en sık nedendir. Farklı dönemlerde salgınlar şeklinde karşımıza çıkan HÜS vakalarında son yıllarda merkezimizde de artış görülmüştür ve bu yazımızda on yıllık HÜS ile takipli hastaların klinik özellikleri değerlendirilmiştir. Araçlar ve Yöntem: 2008-2018 yılları arasında HÜS tanısı alan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların demografik özellikleri, başvuru klinik bulguları, başvuru anında ve hastalığın akut fazında hematolojik ve biyokimyasal bulguları, kompleman değerleri, HÜS’e bağlı organ tutulumları, uygulanan tedaviler ve böbrek yerine koyma tedavileri değerlendirildi. Bulgular: Kırk üç hasta çalışmaya alındı. Hastaların %86’sında ishal öyküsü vardı ve bu hastaların yarısında ishal kanlı idi. Nörolojik tutulum hastaların %30’unda vardı. On sekiz hastaya ekulizumab tedavisi verildi. Ekulizumab tedavisi alan hastaların proteinüri, hipertansiyon gibi böbrek hastalığının progresyonunu gösteren parametreleri daha belirgin idi. İki hastada takipte son dönem böbrek yetmezliği gelişti. Sonuç: Akut böbrek hasarının önemli bir nedeni olan HÜS çocuk hastalarda en sık ishal ilişkili olarak karşımıza çıkmaktadır. Nörolojik tutulum en sık böbrek dışı tutulum şeklidir. Hastaların çoğunda (%70) böbrek yerine koyma tedavisine gereksinim duyulmakta ve ekulizumab tedavisini progresyonu kötü olan olgularda daha sık kullanılmaktadır. 
Keywords : Hemolitik üremik sendrom, Ekulizumab, Pediatri