Pankreatik nöroendokrin tümör ve böbreğin şeffaf hücreli karsinomu: Von Hippel-Lindau Hastalığı

Authors : Süleyman KARAKÖSE, Murat AKYILDIZ, Melia ZENGİN, Funda YILMAZ, Oktay TEKEŞİN

Pages : 85-88

View : 13 | Download : 6

Publication Date : 2010-12-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Von Hippel Lindau hastalığı 3. kromozomdaki Von Hippel Lindau tümör supresör genindeki bir mutasyona bağlı olarak otozomal dominant (kalıtım geçiş gösteren) multisistemik bir kanser sendromudur. Von Hippel Lindau hastalığında major lezyonlar santral sinir sisteminde ve retinadaki hemanjioblastomlar, böbreğin şeffaf hücreli (clear cell) karsinomu, feokromasitoma, pankreas tümörleri, epididimal kist adenomlar, endolenfatik kese tümörleri, karsinoid tümörler ve böbreğin, pankreasın, epididimisin kist adenomlarıdir. Von Hippel Lindau hastalarının bir çoğunda basit kistler, mikrokistik adenomlar, pankreatik nöroedokrin tümörler ve böbrek karsinomunun pankreas metastazları olmak üzere değişik pankreatik lezyonlar görülebilmektedir. Pankreatik nöroedokrin tümörlerin hipervasküler tümörler ve özellikle de böbreğin şeffaf hücreli karsinomu ve mikrokistik adenomlar gibi şeffaf hücreli tümörlerden ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Burada pankreas nöroendokrin tümörü ile böbreğin şeffaf hücreli karsinomu olan bir Von Hippel Lindau hastalığı olgusu sunulmaktadır.
Keywords : Von Hippel Lindau Hastalığı, pankreas, böbreğin şeffaf hücreli karsinomu