Psödoksantoma Elastikum, hamile bir kadında tekrarlayan üst gastrointestinal kanama nedeni

Authors : Vedat GÖRAL, Doğan DEMİR, Yekta TÜZÜN, Uğur KEKLİKÇİ, Hüseyin BÜYÜBAYRAM, Kadim BAYAN, Aşur UYAR

Pages : 82-85

View : 17 | Download : 6

Publication Date : 2007-08-01

Article Type : Research Paper

Abstract :Psödoksantoma elastikum nadir görülen; herediter, deri, göz, kardiovasküler sistemi etkiliyen bir multisistem hastalığıdır. Olgumuz, 28 yaşında kadın hasta, üst gastrointestinal sistem kanaması şikayeti ile acil servise müracaat etti. Son 8 yılda on defadan fazla hematemezmelena şikayetleri ile gastroententeroloji kliniğinde takip edilmiş olan hasta, öyküsünde daha önceki gebeliğinde tekrar kanaması olduğunu ifade etmekteydi. Hastanın yapılan sistemik muayenesinde, gözde retina pigment epitelinde atrofi, fundusta angioid streaklar ve tipik peau d'orange bulgusu, OCT'de (optic coherans tomografi) retina sinir lifi tabakasında incelme, boyun derisinde bilateral, retiküler tarzda sarımsı renkli, düz papüler lezyonlar (plucked chicken appearance), fundusda kanama odaklarının olması ve böbreklerde nefrokalsinozis ile psödoksantoma elastikum tanısı aldı. Cilt biyopsisinde psödoksantoma elastikum saptandı. Psödoksantoma elastikum, nadir görülen ve genetik geçiş gösteren sistemik bir hastalıktır. Psödoksantoma elastikum olgularına erken tanı konması, sistemik komplikasyonlarını erken tanımak ve yaşayan diğer aile bireylerinin genetik danışma alması açısından önemlidir.
Keywords : Psödoksantoma elastikum, üst gastrointestinal sistem kanaması, hamile kadın