271 Splenektomili hastasının incelenmesi, Splenektomi Yapılmış Hastalarda Splenomegalinin Nedeni Gaucher Hastalığı Olabilir mi?

Authors : Mustafa Zanyar AKKUZU, Orhan SEZGİN, Serkan YARAŞ, Osman ÖZDOĞAN, Enver ÜÇBİLEK, Engin ALTINTAŞ, Fehmi ATEŞ, Tuba KARA, Mustafa BERKEŞOĞLU

Pages : 109-111

Doi:10.17941/agd.568934

View : 15 | Download : 5

Publication Date : 2019-12-25

Article Type : Research Paper

Abstract :Gaucher hastalığı hepatosplenomegaliye neden olabilen bir lipid depo hastalığıdır. Zamanında tanı konamayan hastalarda ciddi splenomegaliye neden olabilmekte ve tanı alamamış hastalar gereksiz splenektomiye gidebilmektedir. Bu amaçla splenektomi yapılmış hastalar arasında zamanında tanısı konamamış, ancak splenektomi sonrası Gaucher hastalığı tanısı konmuş olanlar var mı diye araştırdık. 2010-2019 yılları arasında splenektomi yapılmış toplam 271 splenektomili hastanın klinikopatolojik ve demografik verileri geriye dönük olarak incelendi. Splenektomi yapılma sebeplerinden en sık üç sebep; travma (%26,5), solid organ tümörlerinin operasyonu esnasında (%22,88) ve immün trombositopenik purpura (%12,18) nedeniyleydi. Hastaların hiçbiri Gaucher hastalığından dolayı splenektomiye verilmemişti ve tanısal amaçlı splenektomi yapılmış olanların hiçbirinde Gaucher hastalığı saptanmamıştı.  Gaucher hastalığında splenektomi  , hematolojik ve mekanik problemler varken yapılabilmesine rağmen , artık selektif enzim replasman tedavisi tercih edilen tedavi şeklidir. 
Keywords : Gaucher hastalığı, enzim replasman tedavisi, splenektomi