Ullrich Sendromlu Bir Hasta ve Akut Batın Cerrahisinde Anestezi Yönetimimiz: Olgu Sunumu

Authors : Başak ALTIPARMAK, Ali İhsan UYSAL, Eylem YAŞAR, Semra DEMİRBİLEK

Pages : 35-37

View : 17 | Download : 7

Publication Date : 2016-12-01

Article Type : Other Papers

Abstract :Özet Ullrich sendromu kollajen tip-VI ilişkili bozukluklar içerisinde yer alan bir konjenital musküler distrofidir. Entübasyon çoğu zaman mikrognati, çene eklemlerinde sertlik ve büyük dil sebebiyle güçleşmiştir. Bu vaka takdiminde, nadir görülen bir sendromdaki genel anestezi deneyimimizi sunmayı amaçladık. 9 yaşında kız hasta sağ alt kadran ağrısı sebebiyle acile başvurdu. Hastanın genel durumu iyiydi. Mikrognatisi olan hastanın boyun hareketleri sınırlıydı. Her iki alt ektremitede kontraktürleri olan hastanın kalça çıkığı ve skolyozu da mevcuttu. Hemogramda beyaz küre sayısının yüksek olduğu görüldü, akut apandist ön tanısıyla ameliyata alındı. Propofol+ketamin+fentanil karışımı ile uyutuldu ve roküronyum ile kas gevşekliği sağlandı. Hasta, zor entübasyon ihtimaline karşı videolaringoskop eşliğinde entübe edildi. İdamede propofol ve remifentanil infüzyonu uygulandı. Vaka sonunda hastaya sugammadex verildi. Hasta sorunsuz şekilde uyandı ve ameliyat odasında ekstübe edildi. Ullrich sendromu anestezik açıdan çok ciddi riskler taşımaktadır. Bu tarz hastalara yaklaşımda karşılaşılabilecek tüm komplikasyonlar anestezist tarafından bilinmeli ve preoperatif dönemde önemler alınmalıdır.
Keywords : Abdominal Cerrahi, Distrofi, Ullrich